15/11/2006 - Karında ele kitle
Çocukluk çağında görülen intraabdominal kitleler genellikle aile tarafından çocuğu yıkarken, severken veya giydirirken fark edilir. Bazen de doktor tarafından rutin muayene sırasında saptanır. Bunun dışında bulgu vermesi enderdir. Kitle intraperitoneal veya retroperitoneal olabilir. Kitleyi hepatomegali veya splenomegali gibi normal organların büyümesinden ayırt etmek gerekir.
Çocukluk çağında intraabdominal kitle saptandığında, kitlenin fark ediliş zamanı, daha önceki hastalık, kaza gibi olayların varlığı ağrı,idrar renginde değişiklik gibi yakınmaların olup olmadığı iyi sorgulanmalıdır. Aileler çeşitli olaylarla ilişkilendirseler de genellikle daha önceden bağlantılı bir olay saptanamaz.
Fizik inceleme sırasında, kitlenin iyi sınırlı olup olmadığı, ağrı varlığı, diğer organlarla ilişkisi, yüzey özellikleri, mobil olup olmadığı araştırılmalıdır. Batın orta hattı geçip geçmemesi, ön tanıda yararlıdır.
Wilms tümörü:
Çocukluk çağında en çok görülen renal tümördür. Onbeş yaş altındaki çocuklarda 1 milyonda 8 oranında görülür. Aniridi, hemihipertrofi, inmemiş testis, hipospadias, Beckwith-Wiedemann sndromu, Drash sendromu, Klippel-Treunanay sendromu, Pearlmann sendromu ve bazı sitogenetik anomaliler ile birlikteliği bildirilmiştir.
Wilms tümörlü hastalar, genellikle okul öncesi dönemde, aile tarafından yıkarken veya giydirirken, veya doktor tarafından rutin muayene sırasında karnında şişlik saptanmış, iyi gelişmiş, sağlıklı görünüşlü çocuklardır. Hipertansiyon veya hematüri görülebilir. Fizik muayenede, geniş, iyi sınırlı, düzgün yüzeyli, sert, ağrısız kitle ele gelir. Genellikle orta hattı geçmez. Büyük tümörlerde, nekroz ve intraparenkimal kanama nedeniyle karın ağrısı, ateş ve anemi gelişebilir. Ender olarak ruptüre olup akut batın bulgularına neden olabilir.
Görüntüleme yöntemlerinin kullanılmasında amaçlar:
· Kitlenin kaynağı
· Fonksiyon gören kontrolateral renal doku varlığı
· Bilateral hastalık varlığı
· İnferior vena kava ve renal venin açıklığı
· Uzak metastaz varlığının araştırılmasıdır.
Batın ultrasonografisi (US), kitle hakkında ayrıntılı bilgi verir. Direk batın filminde lineer kalsifikasyonlar Wilms tümörü için tipiktir. Opaklı bilgisayarlı tomografi (BT) de kitlenin durumundan başka, fonksiyon gören renal dokunun araştırılmasında yararlıdır. Pulmoner metastazların araştırılmasında BT etkili bir yöntemdir. Fonksiyone böbrek dokusunun araştırılmasında intravenöz pyelografi (IVP) kullanılsa da diğer görüntüleme yöntemleri bu yöntemin önüne geçmiştir.
Cerrahi tedavi:
Cerrahın iki temel sorumluluğu vardır:
1. Tümör dokusunun tamamen çıkartılması
2. Uygun bir evreleme yapılabilmesi
Evreleme, hastanın operasyon sonrasında ek tedaviye gereksiniminin belirlenmesi ve prognozunun öngörülmesi açısından şarttır. Cerrahi sonrasında kemoterapide Actinomisin D ve Vincristin kullanılır.
Bilateral Wilms Tümörü:
Bilateral hastalık tedavi ekibini zorlayan bir klinik durumdur. Burada amaç tümörün çıakrtılması dışında fonksiyon gören bir renal dokunun korunabilmesidir. Bunun için parsiyel nefrektomi, neoadjuvan kemoterapi gibi yöntemler kullanılabilir.
Nöroblastom:
Çocukluk çağı kanserlerinin %6-10'unu oluşturur. %30 oranında ilk yaşta görülür. 10 yaştan sonra görülme olasılığı düşer. Sempatik sinir sitemi nöroblastlarından geliştiği için, sempatetik hücrelarin bulunduğu her yerde görülebildiği halde, adrenal medulla, nöroblastomun en çok görüldüğü bölgedir.
Nöroblastom genellikle sinsice ilerleyen ve belirsiz semptomlarla seyreden bir tümördür. Kitle veya metastazların prezentasyonu ile ortaya çıkabileceği gibi, halsizlik, kilo kaybı, ateş ve terleme gibi bulgular da verebilir. Taşikardi, yüksek tansiyon gibi bulgular olabilir.
Tanı hikayenin öğrenilmesi ve dikkatli fizik muayene ile konabilir. Laboratuar ve radyolojik inceleme ile biyopsi kesin tanıyı koydurur.
Laboratuar incelemelerinden idrardaki kateşolamin metabolitlerinin tayini yararlıdır. İdrarda HVA ve VMA yüksekliği saptanır. Serum ferritin, LDH ve NSE bakılması da şarttır.
Radyolojik incelemeye direk karın grafisi ve US ile başlanmalıdır. Direk grafide distrofik kalsifikasyonlar görülür. US, kitlenin solid-kistik ayrımında yararlı olur. Ayrıntılı anatomik belirlemeyi yapabilmek için BT daha da yararlı bir tetkik olarak manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gereklidir. İskelet metastazlarını görüntülemek için metaiyodobenzilguanidin (MIBG) izotop çalışması yararlıdır.
Tedavi:
Nöroblastom tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Tedavi düzenlemesi kemoterapi, cerrahi ve radyoterapinin koordinasyonu ile olur. Cerrahın tedavideki rolü, gerekirse biopsi yapmak, kitleyi mümkün olduğunca çıkarmak ve vasküler girişi sağlamaktır. Batındaki tümörler, komşu olduğu büyük damarlar ve viseral damarlar nedeniyle güçlük arz eder. Abdominal tümörlerin büyük bölümü üst abdomendedir.
Hepatoblastom:
Çocukluk çağında en çok görülen primer karaciğer tümörüdür. Familial polipozis, Gardner sendromu, Beckwitt-Wiedemann sendromu gibi sendromlara eşlik edebilir.
Genellikle aile veya rutn muayene sırasında doktor tarafından batında şişlik olarak fark edilir. Büyüme-gelişme geriliği görülebilir. Ender olarak tümör ruptürüne bağlı akut batın tablosu gelişebilir. Ender olarak erken seksüel gelişime yol açabilir.
Tümörün tanınmasında ve tedavinin gidişini izlemede a-FP yararlı bir tümör markeridir. Hepatoblastomlu hastalarda yüksek seviyelerde görülür.
Tedavi:
Hepatik malignensilerin %46'sı tanı anında rezektabldır. Her iki lobu tutmuş veya çok büyük kitlelere neoadjuvan kemoterapi gerekir. Bundan önce biopsi ile tanının kesinleştirilmesi, tedavi için yararlıdır.
Tümüyle çıkartılabilmiş fetal histolojili hepatoblastomlar adjuvan kemoterapi gerektirmez.
Teratom:
Pelvis dışında yerleşen teratomların genellikle retroperitoneal yerleşimlidir. Genelde suprarenal yerleşimlidir. Tüm çocukluk çağı teratomlarının %5'ini oluşturur. Genellikle gastrointestinal sisteme bası yapıp, kabızlığa veya kusmaya neden olan kitleler olarak kliniğe yansırlar. Direk filmde tümör içinde kemik yapılar ve kalsifikasyonlar görülür. Ve bazen teratoid Wilms tümöründen ayrımı zor olur.
| 
